Aunque no se habla mucho de ella, es importante describir los síntomas que la caracterizan y así aclarar distintas inquietudes que pueden surgir.

Esta enfermedad es poco frecuente, pues afecta a un número pequeño de personas en comparación con la población general. Se presenta tanto en adultos como en niños, y con mayor proporción en mujeres. Se caracteriza por generar una elevación progresiva y crónica de la presión de la arteria pulmonar que afecta a los vasos sanguíneos que transportan la sangre del lado derecho del corazón a los pulmones para una adecuada oxigenación.

Como resultado de estas alteraciones pulmonares, el principal órgano que sufre las consecuencias es el lado derecho del corazón, que se verá en la obligación de hacer un mayor esfuerzo hasta el punto de perder su capacidad de contraerse y poder bombear sangre adecuadamente, por lo que finalmente se agotará y dejará de funcionar.

El principal síntoma que esta afección genera es la dificultad respiratoria o cansancio extremo al practicar ejercicio cuando la enfermedad no es severa; de lo contrario, se presenta ante situaciones cotidianas como subir escaleras, caminar distancias cortas o simplemente al vestirse.

También puede causar debilidad, dolor de pecho, sensación de mareo y desmayos. En casos más avanzados, puede presentarse retención de líquidos en las extremidades inferiores y en la cavidad abdominal.

Vale precisar que todos estos síntomas no son consecuencia únicamente de lo que la Hipertensión Arterial Pulmonar genera, también se pueden relacionar a enfermedades más comunes como asma, bronquitis crónica, neumonía y estados de estrés. De ahí la importancia de llegar a un diagnóstico adecuado, ya que de lo contrario se retrasará el tratamiento y la afección seguirá avanzando y afectando su calidad de vida

Lo primero que debe realizarse para detectar si la enfermedad se desarrolló en el cuerpo, es una prueba que evalúa las características del corazón llamado ecocardiograma. Esta ecografía del corazón es muy importante, al igual que la Tomografía Computarizada (TAC), en el pulmón. Estas pruebas permiten descartar enfermedades cardíacas o pulmonares múltiples y orientar al médico.

Para confirmar definitivamente el diagnóstico, se debe realizar una segunda prueba denominada cateterismo cardiaco derecho4. Una vez hecho, el médico tratante, ya sea neumólogo o cardiólogo, deberá realizar estudios adicionales que permitan identificar las posibles causas de la enfermedad incluyendo la causa hereditaria.

Aunque en la actualidad esta enfermedad no tiene cura, gracias al compromiso de la comunidad científica y el desarrollo de los últimos años, sí puede ser tratada.

Existen una serie de tratamientos que ayudan a detener su progresión y le darán una mejor calidad de vida; en Perú se disponen de muchos de ellos, contando desde medicamentos de administración oral hasta aquellos que se deben administrar a través de una bomba de infusión continúa conectada a un catéter central.

La hipertensión arterial pulmonar, a pesar de ser una condición rara, tiene un alto impacto en la vida de quienes la padecen, así como en la de las familias y en el sistema de salud en general. Un diagnóstico tardío, implicaría que el paciente no reciba de manera oportuna el tratamiento, aumentando el riesgo de requerir múltiples hospitalizaciones y con ello el riesgo de morir tempranamente.

Se ha reportado que quienes tienen HAP pueden ver afectadas funcionalidades que les permiten llevar a cabo su día a día, lo que podría limitar su desarrollo productivo e impactar de manera negativa su entorno económico y emocional. Por esto, es importante recordarles a la comunidad y a los profesionales de la salud que deben hacer un llamado a la acción para mejorar el diagnóstico de esta enfermedad, haciéndolo de una manera oportuna y siendo más sensibles ante su presencia.